目的 探讨原发性子宫颈透明细胞腺癌(PCCAC)的临床病理特征及预后。方法 收集2013年1月至2023年1月山东大学齐鲁医院收治的PCCAC患者32例,分析其临床病理特点,通过log-rank检验探索患者生存的相关影响因素。结果 32例患者中位年龄48岁,均接受子宫切除术+盆腔淋巴结切除术,其中5例保留单侧/双侧卵巢。中位随访时间45个月(1~116个月),1例失访,3例因疾病复发转移引起多器官功能衰竭死亡,1例术后复发经综合治疗预后良好,其余患者随访过程中未见复发和转移。log-rank检验提示,年龄>50岁、已绝经、内生型/颈管型以及宫体受累与较差的预后相关(P50岁、已绝经、内生型/颈管型以及宫体受累可能是影响PCCAC患者生存的预后因素,保留卵巢与否似并不影响患者预后。