病史摘要患者,女性,56岁,因"发现腹股沟肿物半个月余,诊为淋巴瘤1周"入院。既往有2型糖尿病史。症状体征神志清,精神可,左侧腹股沟可触及淋巴结肿大,大者约3 cm×3 cm,质韧,无压痛,伴发热、盗汗、体重减轻及双下肢水肿。诊断方法左侧腹股沟淋巴结活检病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤,非生发中心型。骨髓相关检测为华氏巨球蛋白血症。免疫组化、荧光原位杂交及基因测序显示存在
P53基因缺失及
MYD88 L265P突变。免疫球蛋白重链基因测序证实两者为同源转化。
治疗方法8周期Pola-ZR-CHP方案化疗(维泊妥珠单抗1.8 mg/kg、利妥昔单抗375 mg/m
2、环磷酰胺750 mg/m
2、多柔比星脂质体40 mg/m
2、泼尼松100 mg d1-5、泽布替尼160 mg po bid持续服用),后PET-CT行疗效评估CR,成功采集造血干细胞,并行自体造血干细胞移植。
临床转归目前患者定期门诊复查,持续缓解状态,一般情况良好。推荐阅读人群血液科